自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血 是由于患者免疫系统功能紊乱 产生的自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面 导致红细胞破坏加速而发生的溶血性贫血。早在1904年Donath和Landsteiner报告 在发作性寒冷血红蛋白尿患者的血清中可检出冷溶血素 并证实了抗原抗体反应是本病的。自身免疫性溶血性贫血主要依据自身红细胞抗体的特性分类 目前分3大类 即温抗体型 冷抗体型和温冷双抗体型。每类中又有不同的亚型。
临床表现:温抗体的自身免疫性溶血性贫血 起病与病程变化极大。大多数患者 其症状轻重取决于贫血的程度 少数患者的症状与本病罹患的慢性疾病有关。常见症状有乏力 劳动后疲倦 眩晕和呼吸困难;少数重症患者可以出现心力衰竭。有事黄疸会成为病人的主要症状。
有些病例有经常发作性的发热和腹痛。少见症状可见心前区疼痛 头痛 和血栓性静脉炎。当溶血加剧时 贫血进展迅速 患者可出现虚脱和半昏迷。严重病例 可使血管外溶血 也可出现血红蛋白尿。特发性或伴发恶性疾患于红斑狼疮者起病多为慢性 隐匿性 溶血逐渐加重。急性 爆发性危及生命的发作性自身免疫性溶血性贫血 常伴发于急性病毒感染或者不明原因者 儿童尤为多见。
少许特发性自身免疫性溶血性贫血患者 亦可起病急骤 但是发病前常有诱发因素 如感染 创伤 外科手术 妊娠 精神创伤等。病程长短不一 原发性自身免疫性溶血性贫血的患者 在恰当的治疗下病程可长达20多年。而继发性自身免疫性溶血性贫血患者的病程 和溶血过程的变化 通常取决于原发病。
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1.自身免疫性溶血性贫血的发病原因有哪些
2.自身免疫性溶血性贫血容易导致什么并发症
3.自身免疫性溶血性贫血有哪些典型症状
4.自身免疫性溶血性贫血应该如何预防
5.自身免疫性溶血性贫血需要做哪些化验检查
6.自身免疫性溶血性贫血病人的饮食宜忌
7.西医治疗自身免疫性溶血性贫血的常规方法
1.自身免疫性溶血性贫血的发病原因有哪些
自身免疫性溶血性贫血 自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱 产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上 从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度 可分为温抗体 冷抗体二类。根据分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋 淋巴瘤) 结缔组织疾病 感染 药物以及溃疡性结肠炎。
2.自身免疫性溶血性贫血容易导致什么并发症
个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状 由梅毒或病毒感染所致者有寒颤 高热 贫血 黄疸 血红蛋白尿等急性溶血表现 严重可危及生命 冷溶血试验阳性。
3.自身免疫性溶血性贫血有哪些典型症状
1.起病急骤的有寒战 高热 腰背痛 酱油样尿。
2.多数表现为渐起贫血。
3.黄疸 肝脾大。
4.继发者常有原发疾病的表现。
5.冷抗体型在冷环境下手足发绀 麻木疼痛 温暖后上述症状消失。
4.自身免疫性溶血性贫血应该如何预防
预防相关病原体(病毒 支原体 梅毒螺旋体)感染 。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者 保温 避免受寒 。冷性血红蛋白尿患者应避免受凉 通常的裸露部位也不应忽视 温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因 部分患者的发作与外伤 手术 妊娠 精神刺激有关 应尽力避免 对患者解释本病的基本概念 防治要点 说明预防的重要性及实施方法 鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养 以提高体质。
5.自身免疫性溶血性贫血需要做哪些化验检查
1.血象提示贫血 贫血程度不一 典型者为正细胞 正色素性贫血。网织红细胞明显增多。白细胞 血小板多正常范围。
2.骨髓增生活跃 多数幼红细胞增生为主。
3.抗人球蛋白试验阳性。
4.血清胆红素增高 以游离胆红素增高为主。
5.尿胆原增多而尿胆红素阴性。
6.自身免疫性溶血性贫血病人的饮食宜忌
1. 牛脊椎骨500g, 炙北芪60g, 红枣20g。熬汤内服。隔天或3 天1 次。有4 例因病程久, 出血量多, 血红蛋白小于 50g/ L 加用输血。继发性病( 急淋, 类风湿) 兼用对症西药治疗。牛骨含钙质较高, 钙盐在维持人体组织细胞的正常功能方面有重要作用。
2.地黄煎:生地黄汁500ml 藕汁500ml 生姜汁100ml 蜂蜜200ml。制作方法:四汁混合 煎如稀糖 放入容器中。空腹温酒送服1匙。有养阴补虚 活血之功。适用于产后虚劳百病 气血不调 脘腹结痛 血晕昏聩 心中烦躁 食欲不佳等症状者。
3.羊蜜膏:熟羊脂250g 白蜂蜜250g 生姜汁25ml 生地黄汁200ml。制作方法:将锅置于武火上 倒入羊脂烧开 再下蜂蜜 地黄汁 生姜汁 边下边烧沸 并用锅铲不断搅拌。移文火上煎熬 至呈黏状 停火稍凉 盛入瓷罐贮存即可。每次25~50ml 每日2次。有健脾补肾益精之功。适用于久病气血亏虚。
7.西医治疗自身免疫性溶血性贫血的常规方法
按中医理论分析, 自身免疫性溶血性贫血症状表现呈一派中阳不足, 脾胃虚寒, 阳虚失血之象。治宜补气健脾, 温中摄血之法。熟附子 党参 北芪均为中药免疫增强剂, 能增强和调节机体免疫功能, 刺激骨髓造血功能, 提高机体抗病能力, 且对特异性体液免疫有促进作用。紫河车为人之胞衣, 有大补精血之功。牛骨骨髓饱满, 性温。以《内经》:“ 精不足者补之以味”之原则, 用血肉有情之品配合温中健脾之药同用, 能起填精髓补气血, 精充血旺之功。
选用附子理中汤化裁, 药用熟附子10g, 党参30g, 白术15g, 干姜6g, 炙北芪30g, 当归10g, 紫河车15g。用清水800ml 煎至200ml, 二煎用清水400ml 煎至200ml, 两药汁混合分2 次/ 日内服。连服25 剂为1 疗程, 休息5 天后, 再进行第2 疗程。经2 个疗程治疗后症状好转, 血象改善为有效, 否则无效。有出血症状者, 加用温血 止血 祛瘀之药, 按出血部位选用艾叶 侧柏叶 田七 丹参等。
如果根据本病病情急缓及临床表现 本病也可分为热壅血瘀 气血亏虚 肝肾阴虚 脾肾阳虚四型辨证论治。
1.热壅血瘀型 : 发病急, 病程短, 证见面目皮肤发黄, 色鲜明, 发热, 胁胀, 腰痛, 头晕口干不欲饮; 甚则神志恍惚, 尿色如茶或酱油色, 大便干, 苔黄腻, 脉濡数, 或舌红, 舌边有瘀斑, 脉弦滑。治当清热利湿, 凉血活血。方用溶血1号方: 水牛角60~ 120g (先煎), 生地30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈45g, 栀子10g, 大黄18g, 大青叶15g, 金银花15g, 金钱草30g, 柴胡6g, 泽泻15g, 丹参15g, 生甘草6g。神昏谵语者同时加服安宫牛黄丸或至宝丹 。
2. 气血亏虚型: 发病缓慢, 病程长, 证见面色萎黄或腊黄, 头晕, 心悸, 气短, 全身乏力, 手足心热, 尿色淡黄, 口唇淡红, 苔薄或白腻, 脉濡或细数。治当益气健脾, 活血补血。方用溶血2号方: 西洋参10g, 熟地黄15g, 生地黄30g, 红参12g, 炒白术10g, 当归10g, 阿胶15g (烊化) , 陈皮8g, 黄芪30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈20g, 泽兰叶15g, 炙甘草6g。
3. 肝肾阴虚型: 发病急, 病情重, 使用激素冲击治疗的病程中, 证见面目皮肤发黄, 发热, 心烦, 失眠, 盗汗, 头晕, 目眩, 耳鸣, 腰膝酸软, 五心烦热, 舌红苔薄或舌苔黄, 脉细数。治当滋养肝肾, 凉血活血。方用溶血3 号方: 西洋参10g(另煎兑入) , 水牛角60g(先煎) , 茯苓15g, 当归10g, 生地30g, 泽泻18g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈24g, 栀子10g, 黄柏10g, 知母10g,鳖甲15g (先煎), 枸杞子15g, 女贞子15g, 旱莲草15g,地骨皮12g, 生甘草6g。
4.脾肾阳虚型: 发病慢, 病程长, 使用免疫抑制剂维持治疗的病程中, 证见面色苍白或腊黄, 心悸气短, 畏寒肢冷, 腰酸腿软, 纳呆便溏, 小溲清长, 倦怠乏力, 唇舌色淡, 舌质淡胖或有齿痕, 脉沉迟。治当温补脾肾, 益气养血。方用溶血4号方: 熟地30g, 怀山药30g, 红参12g, 黄芪30g, 制附子10g (先煎), 补骨脂15g, 山萸肉12g, 茯苓15g, 白术15g, 仙茅15g, 仙灵15g, 肉桂3g, 泽泻30g, 陈皮6g, 薏苡仁30g, 紫河车粉6g (冲服), 炙甘草6g。